زمینه و هدف: سندروم دیستروفی سمپاتیکی واکنشی (RSDS) بیماری با علت نامشخص است که با درد، تورم، محدودیت حرکت، تغییرات پوستی و وازوموتور و کاهش بافت استخوانی استخوان ها به صورت موضعی در انتهای اندام مشخص می شود. فاکتورهای خطر متعددی برای این بیماری مطرح شده که یکی از آنها داروها می باشند. در بین داروهای ایجاد کننده این بیماری می توان به سیکلوسپورین اشاره کرد.معرفی بیمار: آقای 33 ساله با سابقه لوکمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) به دنبال پیوند مغز استخوان، دچار GVHD شده و سپس تحت درمان با سیکلوسپورین قرار می گیرد و دو ماه پس از مصرف دارو با درد و تورم دیستال هر چهار اندام مراجعه می کند. تست های آزمایشگاهی به غیر از تست های عملکرد کبدی نرمال بودند. با شک بالینی به سندروم دیستروفی سمپاتیکی واکنشی از بیمار اسکن سه فازی رادیونوکلئیدی به عمل آمد که در فاز تاخیری افزایش جذب را در نواحی زانو، ساق، پاها و دست ها در مرحله عروقی و استخوانی نشان داد. بر اساس یافته های بالینی و اسکن تشخیص RSDS گذاشته شد.نتیجه گیری: با توجه به این گزارش و گزارشات مشابه به نظر می رسد که سیکلوسپورین را می توان به عنوان یکی از علل سندروم دیستروفی سمپاتیکی واکنشی در نظر گرفت.

مقدمه: پاسخ سمپاتیکی پوست فرایند مرکزی و چند سیناپسی است که مسیر و ابران سیستم عصبی سمپاتیک را از نخاع به سیستم سودوموتور غدد عرق کف دست یا پا انتقال می دهد. در بیماری دیستروفی رفلکسی سمپاتیکی فعالیت غدد عرق اندامهای در گیر در بیماری تغییر می یابند. لذا در این تحقیق تغییرات SSR که پتانسیلی مرتبط با فیبرهای سمپاتیکی غدد عرق پوست است در افراد مبتلا به دیستروفی رفلکسی سمپاتیکی و افراد سالم مقایسه شد .روش کار: ثبت های SSR از دست افراد تحت آزمایش (62 نفر سالم و 12 نفر مبتلا به دیستروفی رفلکسی سمپاتیکی) در اطاقی آرام بادرجه حرارت معمول و در حالت خوابیده با دستگاه فیزیوگراف نارکو آمریکایی به کمک دو الکترود نقره ای به مساحت 1 سانتی متر مربع به عمل آمد. حداقل 5 پاسخ سمپاتیکی پوست ثبت شد. شدت پاسخ و مدت پاسخ و زمان پاسخ دهی و شکل منحنی ها محاسبه و مقایسه شدند .نتایج: بین مدت پاسخ و شدت پاسخ SSR از مبتلایان به دیستروفی رفلکسی سمپاتیکی و افراد سالم، اختلاف معنی داری مشاهده شد P=0.0001) و (P=0.0007 ولی بین میزان زمان نهفته پاسخ ثبت شده از دو گروه ، اختلاف آماری معنی داری وجود نداشت. شکل منحنی های ثبت شده درهر دو گروه اکثرا به صورت دوفازی بودند .نتیجه گیری: فعالیت زیاد سیستم سمپاتیک در افراد مبتلا به دیستروفی رفلکسی سمپاتیکی مربوط به تغییرات مقاومت پوست از طریق اثر بر فیبرهای سودوموتور می باشد. همچنین SSR جهت ارزیابی شدت آسیب و خرابی و پیامد بعضی ضایعات بالینی سیستم عصبی ارزشمند می با شد .

  مقدمه: سندرم کارپال تانل (CTS) یک بیماری شایع جامعه و یک عارضه چند بیماری متابولیک وسیستمیک است. تشخیص زودرس و درمان این سندرم می تواند از عوارض بعدی مانند درد، پارستزی و ناتوانی انجام فعالیتهای روتین ظریف جلوگیری کند. تستهای الکترودیا گنوز روش ساده تشخیص بیماری می باشند.روشها: مطالعه به صورت توصیفی تحلیلی (مورد - شاهدی) در 30 بیمار با CTS یکطرفه که به واحد الکترود یاگنوزستیک الزهرا ارجاع شدند از اردیبهشت 1382 لغایت شهریور 1382 انجام گرفت. پس از اثبات CTS یکطرفه (با استفاده از شرح حال، معاینه فیزیکی و تستهای رایج الکترود یاگنوزیس مدیان) تست SSR نیز در دو دست انجام شد.نتایج: متوسط تاخیرSSR(Latency) در دستهای گرفتار (مورد) Nmsec.(SD:±173.8) 1594.7  و در دستهای سالم (شاهد)(SD±198.5) 634.3 mV بود که با توجه به P>0.05 (0.594) دارای اختلاف آماری معنی داری نبود. حساسیت و ویژگی تاخیر SSR (LSSR) به ترتیب 16% و 26% و حساسیت و ویژگی آمپلیتود (ASSR) SSR به ترتیب 13% و 23% بود.بحث: مقایسه نتایج تست SSR بین دستهای سالم و مبتلا به CTS نشانگر حساسیت و ویژگی پایین تست بوده و بنابراین نقشی در تشخیص CTS ندارد. این نتیجه با مطالعات قبلی همخوانی دارد (12، 13، 14).

Asphyxiating Thoracic Dystrophy برای نخستین بار در سال 1954 در یک خواهر و برادر توسط ژون به عنوان دیسپلازی اسکلتی قفسه سینه که منجر به آسفکسی و عفونت های مکرر تنفسی می گردد، معرفی شد.ATD  بیماری اتوزومال مغلوبی است که دارای تظاهرات کلینیکی، رادیولوژیک و پاتولوژیک متغیری است. در این مقاله یک مورد از این سندرم را معرفی می نماییم.

سندرم دیستروفی سمپاتیکی واکنشی (RSDS) یک مشکل اسکلتی، عضلاتی است که در بیماران تحت درمان با سیکلوسپورین بدنبال پیوند کلیه دیده شده است. در اینجا بیماری معرفی می گردد که بدنبال درمان با سیکلوسپورین پس از پیوند کلیه دچار این بیماری شده است. بیمار مردی است 40 ساله که بدنبال پیوند کلیه تحت درمان با سیکلوسپورین قرار می گیرد. پنج ماه پس از شروع این درمان، بیمار با شکایت درد شدید در اندام تحتانی، بخصوص در زانوها و مچ پاها مراجعه می کند. رادیوگرافی ها و اسکن رادیونوکلئید انجام شده مطابق با RSDS بود. بررسی های آزمایشگاهی شامل کلسیم، فسفر، اوره، آلکالن فسفاتاز و پاراتورمون طبیعی بود. سطح سیکلوسپورین سرم 120ng/ml بود. بهبودی کلینیکی تدریجا چند ماه پس از شروع درمان RSDS مشاهده شد، بدون اینکه تغییری در دوز سیکلوسپورین داده شود. بنظر می رسد که RSDS می تواند عارضه درمان با سیکلوسپورین باشد.

هدف: در این مطالعه ارتباط بینابینی میان پروتئین واکنشی C، سندرم متابولیک و بیماری مزمن کلیوی در گروهی از سالمندان ایرانی مورد بررسی قرار گرفت.روش بررسی: در این مطالعه مقطعی، 122 سالمند از میان 1220 سالمند مقیم آسایشگاه خیریه کهریزک با میانگین سنی 73.6±9.71 مورد مطالعه قرار گرفتند. سندرم متابولیک و بیماری مزمن کلیوی به ترتیب بر اساس شاخص های برنامه آموزش ملی کلسترول – پانل درمانی بزرگسالان III و میزان فیلتراسیون گلومرولی تخمین زده شده 60< میلی متر در دقیقه در 1.73 متر مربع تعریف شدند. پروتئین واکنشی C³3 میلی گرم در دسی لیتر بعنوان پروتئین واکنشی C بالا در نظر گرفته شد.یافته ها: بیماری مزمن کلیوی در نمونه های دارای سندرم متابولیک و بدون سندرم متابولیک به ترتیب 82.9 و 59.3 درصد بود (P<0.006). نمونه های دارای سندرم متابولیک و پروتئین واکنشی C بالا نسبت به نمونه های بدون سندرم متابولیک و پروتئین واکنشی C پایین، از شانس 1.71 برابری بیشتری برای داشتن بیماری مزمن کلیوی برخوردار بودند.نتیجه گیری: سندرم متابولیک عامل خطری برای بیماری مزمن کلیوی در جمعیت مسن این مطالعه بود. همچنین نسبتهای شانس بیماری مزمن کلیوی در حضور پروتئین واکنشی C بالا و سندرم متابولیک، به طور معنی داری افزایش یافت. 

زمینه و هدف: نوروپاتی یورومیک یکی از شایع ترین عوارض نارسایی مزمن کلیوی است که علاوه بر اختلال سیستم عصبی سمپاتیک، نوروپاتی محیطی نیز اتفاق می افتد. تست پاسخ پوستی سمپاتیکی یک تست غیر تهاجمی و ساده جهت بررسی فعالیت غدد عرقی اکرین پوست در اثر تحریک سمپاتیکی می باشد. هدف از این مطالعه بررسی اختلال سیستم عصبی اتونوم در بیماران مبتلا به نارسایی کلیوی به وسیله تست SSR و مقایسه نتایج آن با علائم بالینی اتونومیک بود.مواد و روش ها: در این مطالعه تست پاسخ پوستی سمپاتیکی بر روی 35 فرد سالم و 31 فرد بیمار (38.7%) محو (Absent) و در 23 فرد بیمار (74%) غیرطبیعی بود. همبستگی خوبی بین تست پاسخ پوستی سمپاتیکی غیرطبیعی شدن پاسخ پوستی سمپاتیکی قبل از ظهور علائم بالینی دیس اتونومی رخ می دهد. سن، جنس، طول مدت همودیالیز و طول تاریخچه نارسایی مزمن کلیوی دیالیز در هفته روی پاسخ پوستی سمپاتیکی تاثیرگذار است. نتیجه گیری: می توان چنین نتیجه گرفت که در نارسایی مزمن کلیوی اختلال سیستم اتونومیکی محیطی شایع است و دیالیز کافی در بهبودی آن موثر می باشد.

هدف: گزارش یک مورد دیستروفی پروانه ای شکل ماکولا.معرفی بیمار: خانم 34 ساله ای با شکایت کج و معوج دیدن خطوط مستقیم از 2 سال قبل، مراجعه نمود. حدت بینایی در چشم راست 10/9 و در چشم چپ 10/10 بود. در سایر معاینات بالینی، به جز پیگما نتاسیون خفیف و قرینه در سطح اپی تلیوم پیگمانته شبکیه هر دو چشم، اختلال دیگری دیده نشد. میدان بینایی و الکترورتینوگرام بیمار طبیعی بودند ولی الکترواکولوگرام اندکی کاهش داشت. در آنژیوگرافی با فلورسین، نواحی پروانه ای شکل بدون فلورسانس در فووآ دیده شدند. نتیجه گیری: دیستروفی پروانه ای شکل ماکولا، یک بیماری است که در افراد میان سال با شکایت کاهش خفیف دید و کج و معوج دیدن خطوط مستقیم مشاهده می شود. این بیماری به تدریج پیش رونده است و در سنین بالا منجر به کاهش حدت بینایی می گردد. با توجه به اندک بودن یافته های بالینی، انجام آنژیوگرافی با فلورسین به تنهایی یا همراه با آزمایش های الکتروفیزیولوژی، در موارد مشکوک ضروری است.

سابقه و هدف: التهاب نقش مهمی در شروع و پیشرفت بیماری های قلبی - عروقی دارد. بر اساس شواهد بالینی و تجربیات حیوانی انجام شده احتمال دارد منیزیوم در پدیده التهاب دخالت داشته باشد. هدف از این مطالعه به منظور بررسی ارتباط بین سطح سرمی منیزیوم و پروتئین واکنشی C در بیماران مبتلا به بیماری شریان کرونر بستری در بخش مراقبت های ویژه قلب انجام شد.مواد و روش ها: این مطالعه مقطعی بر روی 100 بیمار (45 مرد و 55 زن) مبتلا به بیماری شریان کرونر بستری در بخش مراقبت ویژه قلبی بیمارستان آیت الله روحانی شهرستان بابل، انجام شد. ابتدا اطلاعات دموگرافیکی افراد توسط تکمیل پرسشنامه ثبت گردید، سپس سطح سرمی منیزیم، پروتئین واکنشی C، LDL، HDL، تری گلیسرید و کلسترول تام در اولین روز بستری با روش اسپکتروفتومتری اندازه گیری گردید.یافته ها: بر اساس نتایج بدست آمده میانگین سطح سرمی منیزیم در مردان (2±0.05 mg/dl) به صورت معنی داری کمتر از زنان (2.14±0.04 mg/dl) بود (p<0.05). بعد از همسان سازی نمونه ها از نظر سن، BMI و فاکتورهای خطر مشخص شد سطح سرمی منیزیم در گروه بیماران مبتلا به انفارکتوس میوکارد (1.9±0.04 mg/dl) (AMI) به صورت معنی داری پایین تر از بیماران مبتلا به آنژین صدری (2.2±0.04 mg/dl) (UA) است (p<0.001). هم چنین بین سطح سرمی منیزیم و CRP همبستگی منفی دیده شد. طوریکه با افزایش مقدار سرمی منیزیوم مقدار CRP کاهش یافت (p<0.01 و r= -0.703). هم چنین بین سطح سرمی منیزیم و مقدار CRP و مدت زمان بستری شدن بیماران نیز ارتباط معنی داری دیده شد (به ترتیب r= -0.55، p= 0.01 و r= 0.5، p= 0.01).نتیجه گیری: به نظر می رسد با افزایش سطح سرمی منیزیوم شدت التهاب و طول دوره بستری در بیماران مبتلا به بیماری شریان کرونر کاهش می یابد. از این رو احتمال دارد اندازه گیری و تصحیح سطح سرمی منیزیوم در بهبود شرایط بالینی این افراد دخالت داشته باشد.

مقدمه: سندرم ستون فقرات سخت شده (Rigid Spine Syndrome) یک دیستروفی عضلانی نادر دوران کودکی است که با طیف گوناگونی از تظاهرات بالینی با علایم ضعف پروگزیمال و محدودیت فلکسیون ستون فقرات و کنتراکچرهای فلکسیونی اندامها تظاهر می یابد.این بیماری اولین بار توسط Dubowitz در سال 1973 معرفی شد و اخیرا لوکوس ژنی آن در کروموزم 1P35-36  مشخص شده است و وراثت آن اتوزوم مغلوب می باشد.مورد: در این مقاله یک پسربچه 12 ساله معرفی می شود که به دلیل احساس ضعف و خشکی عضلات بدن و اختلال راه رفتن به بیمارستان شهید محمدی بندرعباس مراجعه می کند. وی از حدود 10 سالگی دچار سفتی عضلات در ناحیه کمر و سپس سایر نقاط بدن شده بطوریکه بدلیل محدودیت حرکت ستون فقرات دیگر قادر به نشستن نبود. با توجه به شرح حال بیمار و یافته های معاینه فیزیکی، عصبی، عضلانی و نیز افزایش CPK،LDH  و یافته های EMG که به نفع یک میوپاتی مزمن بود و همچینن پاتولوژی بیوپسی عضله و استوس لترالیس که مؤید نوعی دیستروفی عضلانی بوده، این بیماری به عنوان یک مورد سندرم سخت شدن ستون فقرات تشخیص داده شد.بحث: با آنکه بیوپسی عضله این بیماران نشان دهنده تغییرات پاتولوژیک غیراختصاصی است اما بررسی ژنتیکی بیماران می تواند به تشخیص قطعی بیماری کمک کند.